單心室有哪些病理學特征?各心臟影像檢查表現哪些主要征象?【廣東高尚醫學影像】

時間:2022-3-22   瀏覽量:16

單心室或稱總心室或單室心,是一種較少見的先天性畸形。其發病率在活嬰中約為1∶6500,約占先天性心臟病的1.5%。

心室接受來自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。大多數單心室病人早年即有明顯的先天性心臟病表現,死因主要是充血性心力衰竭和心律失常,或原因不明的猝死等。

從胚胎學基礎而言,單心室的形成是由于房室管未能與發育中的心室正確對線,從而使兩個房室瓣都對向一個心室。常見并發的肺動脈瓣下阻塞,則可能由于漏斗部間隔偏離所致?! ?/SPAN>

單心室的病理生理學取決于肺動脈瓣狹窄、主動脈瓣瓣下狹窄、房室瓣關閉不全等的有無及其程度,以及心室的功能狀態。

有明顯肺動脈瓣狹窄者呈現紫紺,并隨著時間的伸延出現紅細胞增多癥。

不合并肺動脈瓣狹窄者,則肺循環血流增多,呈現肺充血和充血性心力衰竭的癥狀和體征,后期出現肺血管阻力增高和肺動脈高壓。

心室功能低下和房室瓣關閉不全可由于長期心室容量負荷過重或房室瓣原已有異常。隨著房室瓣關閉不全的加重和心功能惡化,充血性心衰的表現也逐步加重。

主動脈瓣下狹窄常伴隨肺動脈瓣狹窄而來,或特別易見于因肺含血量多曾行肺動脈環束術者,概因心室壁過度肥厚所致,此種病例行糾治術時,其死亡危險性特別大。

大多數單心室病人早年即有明顯的先天性心臟病表現,如紫紺、心動過速或體重增加緩慢等,在新生兒或嬰兒早期即引起注意。對肺血較多的病人,早期常無所發現。若不經治療,單心室病人的自然壽命較短。據體格檢查中肺血流量減少者可見紫紺及杵狀指(趾),肺血流異常增多呈慢性充血性心力衰竭者生長發育差、消瘦,充血性心衰時或右側房室瓣狹窄而無房間隔缺損時,頸靜脈飽滿或怒張。如右側房室瓣關閉不全嚴重,則頸靜脈和肝臟會有收縮期搏動。

視診和捫診時,示心臟搏動彌散,由于許多病人其主動脈相對偏前,捫診時在胸骨左緣可感知主動脈瓣的關閉。

聽診時第一心音可增強,第二心音也較強且單一,多數病人可聞及較響的收縮期雜音,系來自肺動脈瓣狹窄或主動脈瓣下狹窄。肺血流增多的病人在心尖區可聽到左側房室瓣相對性狹窄產生的舒張期雜音?!?/SPAN>

心電圖檢查結果視單心室各亞型而不盡相同,但多數病人有心室肥大表現。

大多數病人胸部X線檢查可發現心影擴大,肺血增多或減少則視有無肺動脈瓣狹窄而定。左房增大見于肺血增多或有房室瓣關閉不全者。

心導管檢查和心血管造影可確診單心室和其類型以及合并畸形。檢查的目標和目的應包括:

①單心室的類型;

②出口處腔室的有無和位置;

③主動脈的肺動脈的空間位置和房-室相互關系;

④肺動脈或主動脈血流阻塞的有無及其部位;

⑤房室瓣的數目、位置、功能狀態以及其偏離和騎跨情況;

⑥肺動脈壓力和阻力;

⑦心室功能情況(身血分數和舒張末期壓力);

⑧肺動脈粗細、分布或先前環束術所致扭曲情況;

⑨伴隨畸形情況。

超聲心動圖檢查為現代心臟檢查技術中極具價值的檢查方式,可對單心室病人作諸多方面的觀察和分析,如心內基本解剖、大動脈的關系、伴隨心臟畸形、肺動脈瓣狹窄與否以及心室出口部情況等,二維超聲心動圖均可得到觀察與了解。

彩色多普勒技術還可對肺動脈狹窄、心室輸出部阻塞及房室瓣關閉不全等的程度作出定量性測定。

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